第九章 结节病

【概述】

结节病（sarcoidosis）是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，90%以上都累及到肺，其次是皮肤和眼，也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统和骨骼等器官。本病是自限性疾病，多数预后良好，可自然缓解，但隐袭起病伴有肺外多脏器损害者，预后不良。发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑人多于白人，多见于中青年人。

结节病的病因及发病机制迄今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、遗传因素相关联的自身免疫性疾病。细胞和体液免疫功能紊乱可能参与了结节病的发病过程。由巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子等的作用下，逐渐形成非干酪性结节病肉芽肿。后期，炎症导致肺的广泛纤维化。

病理学特征为形成由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的非干酪性肉芽肿，但并非结节病的特异性表现。

【临床表现】

临床表现和自然病程均有较大的个体差异，约50%的病例无症状，只是于胸部X线检查时发现。早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显，后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难。早期常见的呼吸道症状和体征有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音。如结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。皮肤的常见表现为结节性红斑。

【主要检查】

（一）X线检查

异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，肺门、支气管旁、纵隔淋巴结肿大和肺部浸润影是其主要表现。典型的改变是双侧肺门淋巴结对称性肿大，呈土豆状，边界清晰，密度均匀。肺部病变多数为两侧弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状阴影。后期可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。HRCT更能准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大情况。结节病的淋巴结肿大通常无融合和坏死，也不侵犯邻近器官，与淋巴瘤、淋巴结结核不同。

（二）血液检查

可有血沉增快、血清球蛋白和C反应蛋白增高等。在活动期可有淋巴细胞中度减少、血钙增高、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶增高、血清血管紧张素转换酶活性增加，对诊断和判断活动性有参考意义。

（三）结核菌素试验（PPD）

约2/3的结节病患者对5U结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应。

（四）活体组织检查

是诊断结节病的重要方法。如果皮肤和浅表淋巴结受累，则是首选的活检部位。胸内型结节病，可以选择支气管黏膜和经纤维支气管镜肺活检。

（五）肺功能检查

初期无变化，随病变发展可出现限制性通气功能障碍和弥散功能下降。气管、支气管受累或肺囊性纤维化时可引起阻塞性通气障碍，从而产生混合性通气功能障碍。

【诊断依据】

结节病的诊断应符合3个条件：①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合；②活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿；③除外其他原因引起的肉芽肿。建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围、分期和活动性。

【鉴别诊断】

应与肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门淋巴结转移癌和其他肉芽肿病相鉴别。

【治疗要点】

因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的患者无需立即治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统、眼部，以及高钙血症、有症状的肺部结节病时，可使用糖皮质激素治疗。常用强的松40～60mg/d，每4周将每天量减少10mg，减量至20mg/d后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法，总疗程1年以上。

【预后】

急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，多个器官功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差。

【预防】

结节病病因不清，目前尚无特殊预防方法。

（郭光云 邰云燕）