恶性组织细胞病简称为恶组（MH），该病1939年由Scott及Robb-Smith首次报告定名为“组织细胞性髓性网状细胞增生症”，1966年Rappaport改为恶性组织细胞病。该病是组织细胞及其前体细胞异常增生并呈系统性、进行性浸润的恶性疾病。临床症状及体征主要是：高热，淋巴结、肝脾肿大及黄疸，出血等，病理改变是全血细胞减少以及骨髓或淋巴结、肝脾等组织中见到恶性组织细胞，疾病进展极其凶险，患者往往在6个月内因多器官功能衰竭而死亡。近年来，随着医学科学技术的进步，尤其是免疫学、分子生物学、细胞遗传学技术的发展，医学专家开始重新分析既往诊断为恶性组织细胞病的病例，发现过去诊断为恶组的患者多数实为噬血细胞综合征和间变性大细胞淋巴瘤，而真正起源于单核-巨噬细胞系统的“恶性组织细胞病”极其少见。有些学者甚至认为恶组是一种正在消失的疾病，也有学者认为它可以归属于间变性大细胞淋巴瘤，但是也有专家认为确实存在有来源于组织细胞的真性恶性组织细胞病，只是极为罕见。2016年国际组织细胞协会修订的组织细胞疾病分类中重新使用了“组织细胞恶性肿瘤（恶性组织细胞病）”这一名称，其定义为包括组织细胞肉瘤、交指树突状细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤和未定型细胞肉瘤的一组恶性疾病，而滤泡树突状细胞肉瘤目前不在此范畴内。

因为随着免疫分型技术的发展，淋巴瘤等曾经易于与恶组混淆的疾病已经可以被排除。而在此分类中的“恶组”则是强调该组疾病的“恶性”，因此，并不包括之前经常被提及的组织细胞和树突状细胞来源的良性肿瘤，而仅是来源于组织细胞、朗格汉斯细胞、交指树突状细胞及分类未明的树突状细胞的肉瘤。值得注意的是，同为树突状细胞的滤泡树突状细胞来源的肿瘤，并未被划分到恶组中来。其原因可能是滤泡树突状细胞并不是来源于骨髓造血干细胞，而是来源于不参与造血的间充质细胞。相反，朗格汉斯细胞、组织细胞以及交指树突状细胞均被认为是由骨髓造血干细胞分化而来的。因此，滤泡树突状细胞起源的肿瘤被排除在该分类之外。

根据组织细胞恶性肿瘤是否继发于其他血液系统恶性疾病，可将恶组分为原发性和继发性。根据肿瘤细胞的来源和表面标志，又可细分为四个亚型：组织细胞肉瘤、交指树突状细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、未定型细胞肉瘤。

随着免疫组化、分子和细胞遗传学技术的广泛应用，我们对恶组的认识较以往有了很大的提高。目前认为恶组为一组原发或继发于其他血液病的恶性肿瘤，可以通过原发部位，和（或）巨噬细胞和树突细胞标记进一步分类。目前能确诊的病例仍然较少，必须经过进一步的研究对恶组的诊断和治疗才会有更清晰的认识。