第五节 心肌病
【学习目标】
1.掌握心肌病的病因、临床表现、处理原则；
2.掌握心肌病患者的护理评估、护理措施、健康指导；
3.熟悉心肌病患者的实验室及其他检查。
【重点难点】
1.心肌病患者的护理诊断、措施；
2.心肌病症状的观察及处理。
【案例介绍】
患者，男，64岁。因1天前感四肢乏力，伴喘息、胸闷心慌不适，步行十余米即气喘，休息数分钟可缓解，伴双下肢水肿。患者神志清楚，右肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，左肺满肺湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊无明显杂音，心彩超示：左心房增大，左室收缩功能降低，二尖瓣轻度反流，主动脉瓣肺动脉瓣轻度反流，主动脉硬化，EF35%。门诊以“扩张型心肌病”收入院。入院后给予利尿、强心、控制心率的相关药物治疗及控制血栓形成的相关药物治疗。
心肌病是指由心脏或其他系统疾病导致的心肌疾病，主要分为原发性心肌病和继发性心肌病。按照病因及病理原发性心肌病被分为三型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制性心肌病，而继发性心肌病又称特异性心肌病，是指已知原因或者是在发生其他疾病后的心肌改变。临床上以扩张型心肌病及肥厚型心肌病最常见。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是以左心室（多数）或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
【病因】
病因未明。扩张型心肌病中30%～50%有基因突变和家族遗传背景。针对继发性的扩张型心肌病，持续病毒感染是其重要的原因，最常见的病原柯萨奇、流感病毒、腺病毒，巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。
【临床表现】
1.症状
主要为气急和水肿，最初在劳动或劳累后，后在轻度活动或休息时，夜间阵发性气急甚至出现端坐卧位，部分患者可猝死。
2.体征
心脏扩大，可听见第三、第四心音奔马律。
【实验室检测及其他检查】
1.X线检查 心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血症。
2.心电图 R波振幅异常，少数有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞、左束支传导阻滞多见。
3.超声心动图 心脏各腔均增大，以左心室扩大早且显著，室壁运动减弱，提示心室收缩功能减弱，射血分数小于正常值。
4.心导管检查和心血管造影有助于诊断。
【处理原则】
控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。晚期可进行心脏移植。
1.控制诱因
注意休息、戒烟忌酒、限制钠盐的摄入。减少不良生活习惯。卧床休息可降低心率，缩小心界范围，增加每搏输出量及血压，进而使患者的心肌张力降低。
2.药物使用
使用利尿剂、强心剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）以及β受体阻滞剂。
3.预防栓塞
栓塞是扩张型心肌病常见并发症，对心脏明显扩大、有心房颤动或深静脉血栓形成等栓塞发生风险且没有禁忌证的患者，口服拜阿司匹林预防附壁血栓形成，已有附壁血栓形成者使用华法林治疗。
4.预防猝死
有针对性的使用抗心律失常药物。
（1）纠正低钾低镁。
（2）改善神经、激素功能紊乱，选用ACEI类以及β受体阻滞剂。
（3）改善心肌代谢，可选用辅酶Q10。严重心律失常的患者药物不能控制，可植入心脏复律除颤器，预防猝死的发生。
5.外科手术治疗
内科治疗无效，可考虑心脏移植。
【护理评估】
1.评估一般状态 观察患者的生命体征、精神意识状态有无神志模糊、反应迟钝，注意心率、心律、心音的变化。
2.评估患者有无水肿的发生，既往治疗经过及效果，睡眠、大小便情况。
3.评估患者心理-社会状况 包括家庭工作方面的支持。
【护理诊断】
1.潜在的并发症
心力衰竭与心腔扩大、心肌收缩能力减退有关。
2.气体交换受损
与心力衰竭有关。
3.疼痛
胸痛与冠状动脉供血不足有关。
4.活动无耐力
与心肌收缩力减弱有关。
5.心输出量减少
与扩张型心肌病心肌收缩减弱，瓣膜相对性关闭不全有关。
【护理措施】
1.一般护理
心肌病患者限制体力活动尤为重要，可使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌收缩力，改善心功能。有心衰症状者绝对卧床休息，以减轻心脏负担，当心衰控制后仍应限制活动量，促使扩大的心脏得到恢复。给予低盐、高蛋白、高维生素的清淡饮食，以促进心脏代谢，增加机体抵抗力，限制水分摄入。保持排便通畅，避免大便用力，以免加重心力衰竭或引起心脏骤停及脑血管意外。根据缺氧程度调节氧流量。
2.病情观察
密切观察患者生命体征变化，必要时行心电监护，观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现，及时发现心律失常的先兆，防止发生猝死。准确记录出入量，定期测量体征，心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞，需随时观察有无偏瘫、失语、血尿、胸痛等症状，备好抢救物品。
3.用药护理
以控制心衰为主，同时改善心肌代谢，观察药物疗效与副作用，严格控制输液滴数。扩张性心肌病患者对洋地黄耐受力差，故警惕洋地黄中毒。
4.心理护理
调整情绪，减轻不良情绪引起的交感神经兴奋，心肌耗氧增加，护理人员多与患者沟通，安慰鼓励患者，加强心理支持。
【健康指导】
症状轻者可参加轻体力工作，避免劳累。保持室内空气流通、阳光充足，预防上呼吸道感染。给予高蛋白、富含维生素的清淡饮食，增加机体抵抗力以促进心肌代谢。心衰患者应低盐饮食，保持大便通畅，防止便秘。保持情绪稳定，避免情绪紧张。坚持服用抗心律失常药物，了解药物不良反应及药物疗效，定期复查。
二、肥厚性心肌病
肥厚性心肌病是指以心肌肥厚为特征，根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
【病因】
本病多与染色体显性遗传有关。男性发病率高于女性。目前认为主要由编码心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变所致。还有研究认为，儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均为本病发生的促进因子。
【临床表现】
1.症状
呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。常有典型心绞痛，劳力后发作，气短、乏力及心绞痛，晕厥与头晕都为常见症状。
2.体征
主要有心脏轻度增大，可闻及第四心音。梗阻型患者胸骨第3、4肋间可听见收缩期喷射性杂音，心尖部也常可闻及收缩期吹风样杂音。
【实验室检查】
1.X线检查
心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。
2.心电图
由于心脏缺血，心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波。
3.超声心动图
一项重要的非侵入性诊断方法。
4.心导管检查及心血管造影
对确诊有意义。
【处理原则】
1.肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好。但由于心律失常可致猝死，生活上应注意避免过劳，过度精神紧张。β受体阻滞剂、普萘洛尔可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈。
2.解除症状和控制心律失常。
3.外科手术治疗 压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者可手术治疗，可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。
【护理诊断、措施及健康指导】
参照扩张型心肌病。