第六节　巴德-吉亚利综合征-肝后性门静脉高压的介入治疗

一、概述

下腔静脉、肝静脉成形术是用球囊扩张闭塞或狭窄的下腔静脉、肝静脉，必要时可行支架置入，防止血管弹性回缩再狭窄。该技术是巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS，简称布-加氏综合征）和下腔静脉阻塞综合征的首选治疗方法。

BCS是一组以肝静脉回流障碍为主要表现的疾病，阻塞部位可位于肝静脉主干、肝静脉-下腔静脉开口及下腔静脉-右心房入口。根据临床表现可将BCS分为三个基本类型（图1-6-1），即下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型和混合型。下腔静脉阻塞型多存在下肢肿胀、下肢-腹壁静脉曲张，伴有肝脏肿大、腹水、肝功能异常等，诊断和治疗比较容易；肝静脉阻塞型的主要表现有顽固性腹水、淤血性肝肿大、进行性肝功能障碍及门静脉高压症-静脉曲张破裂出血等，易与肝炎后肝硬变、门静脉高压症、其他原因所致的腹水等相混淆，如不及时解除肝静脉阻塞则预后很差。

图1-6-1　巴德-吉亚利综合征的三个基本类型

注：A.下腔静脉膜型阻塞：下腔静脉造影显示膜型阻塞（→），肝中静脉（↘）无狭窄、但压力增高（32cmH ₂O），提示影响到肝静脉回流；B.肝静脉阻塞型：经颈静脉途径插入专用导管、进入肝中静脉造影，显示肝中静脉开口阻塞（↓）；C.混合型BCS：下腔静脉造影显示：下腔静脉（←）、肝中静脉（↘）、肝右静脉（↓）开口均受累及闭塞

肝静脉阻塞型BCS常合并血栓形成，与血液高凝固状态、大静脉炎、长期大剂量服用避孕剂及某些免疫机能紊乱性疾病存在因果关系，少数患者有家族性病史，在我国尚有特定地域分布倾向。肝静脉型BCS的传统治疗方法为外科治疗（如腹水转流、肝门血管重建、门-体分流、肝移植等），近年随着介入微创技术的发展，经皮穿刺血管内成型术（PTA）、置入金属支架等已经成为治疗这种疾病的首选方法。

肝小静脉阻塞（venoocclusive disease，VOD）综合征的临床和病理有特殊性，目前已将其与BCS分开，并作为一单独疾病。

另外，下腔静脉阻塞、不影响肝静脉回流者通常称下腔静脉阻塞综合征，是由下腔静脉第二肝门肝静脉下方水平阻塞导致下腹部、下肢血液回流障碍，主要表现为会阴部、下肢肿胀、静脉曲张、下肢皮肤色素沉着等。

二、适应证与禁忌证

（一）适应证

有临床症状或影像学检查有肝静脉回流障碍的证据者，阻塞类型包括肝静脉膜性闭塞、肝静脉节段性闭塞、下腔静脉阻塞累及肝静脉回流、介入治疗或外科治疗后再狭窄、各种病因（如肿瘤、肝脏移植术后）造成的继发性肝静脉闭塞。

无症状的肝静脉阻塞是否需要做介入开通治疗，应视具体情况而定。一般情况下，如果患者有一支直径≥8mm的引流静脉（无论是肝静脉的一支主干、侧支或副肝静脉），即能够满足肝静脉血流回流，多无须做介入治疗，可定期随访观察。

有些学者主张将肝静脉阻塞型BCS列为TIPS的适应证，但存在争议。对于肝静脉主干闭塞、无较大的肝静脉分支、侧支建立不良或肝小静脉闭塞的患者，若以门静脉高压症静脉曲张破裂出血为突出表现时，可以考虑做TIPS；然而，TIPS虽然可以降低门静脉压力，改善肝脏淤血，但对改善肝组织的血流灌注无积极意义，有些患者会在术后发生肝衰竭。因此，对于以肝静脉阻塞为主要症状的BCS患者，应该首先考虑开通肝静脉狭窄或阻塞。

（二）禁忌证

1.存在血管造影的禁忌证，如严重凝血机能障碍，未能控制的感染性疾病，严重心、肝、肾功能不全等。

2.相对禁忌证，如原发病（如结缔组织病、血液病、白塞病等）处于活动期；下腔静脉、肝静脉广泛血栓形成者，应先给予抗凝和溶栓治疗，择期开通阻塞。

3.患者存在大量胸水、腹水时使操作难度增加，应酌情给予利尿和穿刺放液后再行介入治疗。

三、术前准备

1.实验室常规检查

包括血、尿、粪常规检查，血型，凝血功能检测，肝炎血清学（乙型肝炎、丙型肝炎）检测，人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体检测，血液生化（肝、肾功能，电解质）检查等。酌情检测血清肿瘤标志物。

图1-6-2　巴德-吉亚利综合征的CT表现

注：女，26岁，腹胀3年、间断黑便1月。A、B.肝脏CT增强扫描门静脉期，显示肝脏增大，呈“花斑样”强化（↑），为典型肝脏淤血表现。肝左叶外侧结节样强化（←）即所谓的“布加增生结节”，需与肝细胞性肝癌鉴别；当开通肝静脉阻塞后，这种结节可消失；C.CT血管成像显示：肝内门静脉分支较细和胃静脉曲张（←）

2.影像学检查

包括超声波、CT增强（图1-6-2）或MRI（图1-6-3），以协助了解肝静脉阻塞的类型、程度、侧支建立情况。

图1-6-3　巴德-吉亚利综合征的MRI表现

注：3例巴德-吉亚利综合征患者的MRI表现。A.男，29岁，MRI增强扫描静脉期冠状位成像显示下腔静脉肝段阻塞（←）；B.女，32岁，MRI增强扫描静脉期冠状位成像显示肝右静脉开口处膜性阻塞（→）；C.女，42岁，MRI增强扫描静脉期横轴位成像显示肝脏增大，尤以尾叶显著增大（↓）、呈低灌注表现，（↑）为贲门区静脉曲张

四、介入治疗方法

1.经股静脉途径做下腔静脉-肝静脉造影、测压

为治疗BCS的常规技术，是开通下腔静脉狭窄、阻塞的首选途径。下腔静脉阻塞、同时合并肝静脉阻塞时，开通下腔静脉阻塞时以球囊扩张为主，慎重用向下腔静脉置入支架术。对合并血栓形成者，先用大腔导管进行抽吸血栓，然后给予尿激酶溶栓。开通血管前后应行下腔静脉-肝静脉造影、测压（图1-6-4、图1-6-5）。

2.经颈静脉途径

当经股静脉途径不能找见肝静脉开口或经股静脉途径导入球囊至肝静脉困难时选用此途径，是开通肝静脉阻塞的主要途径。先用多功能导管或眼镜蛇型导管寻找肝静脉开口，当不能找见肝静脉开口时，则采用专用穿刺针（如RUPS-100穿刺系统、房间隔穿刺针等）、从第二肝门向肝内穿刺注射造影剂、寻找肝静脉主干或主要分支，然后做肝静脉造影、测压，酌情做球囊扩张和置入支架（图1-6-6、图1-6-7）。

图1-6-4　巴德-吉亚利综合征介入治疗：下腔静脉阻塞开通术

注：男，46岁，下肢色素沉着、腹胀3年，肝功能异常1年。A.下腔静脉双向（同时经股静脉和颈静脉插管）造影显示下腔静脉肝段阻塞长度约2.5cm；（←）为下腔静脉近右心房侧，（→）为下腔静脉阻塞的远侧；B.术中用球囊扩张下腔静脉阻塞（←）；C.于球囊扩张术后造影显示下腔静脉残余狭窄约50%（←），下腔静脉远侧-右心房压力差16cmH ₂O；D.向下腔静脉狭窄处置入支架后复查造影显示其管径接近正常（←）

图1-6-5　巴德-吉亚利综合征介入治疗：下腔静脉阻塞开通术（单纯球囊扩张术）

注：女，39岁，下肢肿胀、腹胀3年。A.下腔静脉造影显示下腔静脉近右心房处完全阻塞（←），（→）

为肝中静脉，其压力31cmH ₂O；B.术中用“双向对接技术”通过下腔静脉阻塞段（←）；C.用球囊扩张下腔静脉阻塞（←）；D.用球囊扩张术后造影显示下腔静脉回流通畅、管径接近正常（←）

图1-6-6　巴德-吉亚利综合征介入治疗：肝静脉阻塞开通术（经股静脉途径球囊扩张术）

注：女，46岁，腹胀、腹水4年，呕血2次。A.经股静脉途径插管肝中静脉造影显示其开口重度狭窄（↓），压力34cmH ₂O；B.术中用球囊扩张肝中静脉开口处狭窄（←）；C.球囊扩张术后造影显示肝中静脉回流通畅、管径接近正常（←），压力下降至16cmH ₂O

图1-6-7　巴德-吉亚利综合征介入治疗：肝静脉阻塞开通术（经颈静脉途径球囊扩张术）

注：男，29岁，腹胀、腹水6年，多次呕血和黑便。A.肝脏CT增强扫描血管成像冠状位显示肝脏增大，肝中静脉开口阻塞（←）；B.经颈静脉途径插管肝中静脉造影显示其开口重度狭窄（←），压力36cmH ₂O；C.术中用球囊扩张肝中静脉开口处狭窄（←）；D.球囊扩张术后造影显示肝中静脉回流通畅、管径接近正常（←），压力下降至15cmH ₂O

3.经皮经肝穿刺方法造影寻找肝静脉主干

当经股静脉途径和经颈静脉途径均不能找见肝静脉开口，而其他影像学检查（如Doppler超声波、MRI）提示肝内有肝静脉主干或较大的侧支、同时无凝血功能障碍时，用此途径开通肝静脉阻塞（图1-6-8、图1-6-9）。推荐用21～22G胆道PTBD穿刺系统，具体方法见第一章第三节PTVE。

五、术后辅助治疗

1.术后治疗

抗凝治疗用肝素4000～6000U，2次/天[或者500～900U/小时，控制APTT在正常对照值的1.5～2.5倍（60～80秒）]，静脉内滴入3～4小时，连续用3～5天。停用肝素后给予口服抗凝剂，用华法林3～5mg/天，监测国际标准化率（INR）维持在1.8～2.5或超过患者基础值的50%，持续6～12个月。对存在凝血功能亢进的基础疾病（大静脉炎、凝血因子因素）的患者，可酌情延长用药时间。

图1-6-8　巴德-吉亚利综合征介入治疗：联合应用经皮经肝穿刺途径开通肝静脉阻塞

注：男，27岁，腹胀、腹水4年，有食管-胃静脉曲张破裂出血病史。A.经股静脉插管下腔静脉造影显示下腔静脉肝段轻度狭窄（→），血流通畅；B.经皮经肝穿刺肝内静脉造影显示副肝右静脉开口狭窄（←）；（→）为肝右静脉主干，其近心侧闭塞；肝内静脉压力36cmH ₂O；C.介入开通后复查造影显示肝右静脉（→）和副肝右静脉（←）回流通畅，压力下降至14cmH ₂O

图1-6-9　巴德-吉亚利综合征介入治疗：经副肝右静脉途径开通肝静脉阻塞

注：男，34岁，下肢色素沉着伴腹胀、腹水5年，有黑便病史。A.经股静脉插管副肝右静脉（→）造影显示肝右静脉开口闭塞（↓）和下腔静脉肝段闭塞（←），压力29cmH ₂O；B.经副肝右静脉途径开通肝右静脉开口闭塞（←），颈静脉途径插管肝中静脉造影显示其开口重度狭窄（←），压力36cmH ₂O；C.复查造影显示肝右静脉回流通畅、管径接近正常（↓），下腔静脉回流通畅（←），压力下降至16cmH ₂O

2.随访复查

出院前常规复查Doppler超声波，在术后半年内间隔1～2个月复查，以后酌情间隔3～4个月复查。当超声波检查怀疑有再狭窄、血栓形成或（和）原有临床症状复发时，则做血管造影（DSA）复查（图1-6-10、图1-6-11）。

图1-6-10　巴德-吉亚利综合征介入治疗后CT复查

注：男，21岁，腹胀、腹水3年余，有黑便病史。A、B、C.介入治疗前CT增强扫描静脉期显示肝脏增大、“花斑样”强化及腹水；D、E、F.介入治疗后6个月复查CT显示肝脏大小形态接近正常。（↑）为肝右静脉内金属支架。术后已随访5年，原症状无复发

图1-6-11　巴德-吉亚利综合征介入治疗后MRI复查

注：女，16岁，腹胀、大量腹水1年余，呕血2次。A、B.介入治疗前MRI增强扫描静脉期显示肝脏增大、“花斑样”强化及大量腹水；C、D.介入治疗后2年复查MRI显示肝脏大小形态接近正常。术后已随访7年，原症状无复发

六、并发症及其预防

介入治疗BCS的并发症有心包填塞、胸腔出血、腹腔内出血、腹膜后出血、肺栓塞、穿刺部位血肿、穿刺部位动脉瘤、穿刺侧静脉血栓、支架移位及脱落等，累计发生率为0.5%～5%。并发症的高危因素包括术者经验不足、对局部解剖不熟悉、解剖变异、复杂型病变、存在大量胸腹水及凝血功能异常等。一般情况下，开通单纯肝静脉狭窄的并发症发生率极低。当肝静脉完全阻塞时，多需要用穿刺技术开通阻塞段，当肝静脉开口高位、接近右心房开口时，如操作不当则可能损伤心房、心包、下腔静脉胸腔段，导致心包填塞、胸腔出血的严重并发症；大量腹水、凝血功能障碍时应避免穿破肝包膜，尤其应慎用经皮经肝穿刺途径寻找肝静脉开口。支架移位、游走是治疗肝静脉阻塞不常见的并发症，选择纵向柔顺性优良、直径适当（比正常管径>10%）的支架、术中用多方角度透视定位等是降低这类并发症的有效措施。

中远期随访最主要的并发症是置入金属支架后再狭窄（图1-6-12～图1-6-14），原因包括基础疾病（如静脉内膜病变、血栓形成等）、金属支架的异物源性作用及金属支架随呼吸运动对血管产生的慢性损伤等。介入治疗BCS的中-远期（>3年）随访发现，下腔静脉置入支架后发生再狭窄的发生率（5%～10%）低于肝静脉置入支架再狭窄的发生率（10%～20%），虽然可采用球囊扩张、再次置入支架（甚至用覆膜支架）等治疗再狭窄，但再次狭窄的复发率仍然比较高，而且后续治疗十分棘手，可以认为是目前金属支架置入术治疗BCS的“瓶颈”。因此，我们强调慎重做下腔静脉-肝静脉支架置入术，用球囊扩张术能够解除阻塞者，尽量不做支架置入术。

图1-6-12　巴德-吉亚利综合征介入治疗后随访—肝静脉支架狭窄、血栓形成

注：女，40岁，腹胀、腹水、肝功能异常8年余。A.经颈静脉途径插管至肝左静脉造影显示：肝左静脉开口阻塞、其主干内有血栓形成（↓）；B.用球囊扩张及支架置入后复查造影显示：肝左静脉血流通畅（↓）；C.介入术后2个月原症状复发，复查造影显示肝左静脉支架远侧闭塞、血栓形成（↓）：经局部溶栓、球囊扩张后症状一度改善，但半年后再次发生闭塞

图1-6-13　巴德-吉亚利综合征介入治疗后随访—下腔静脉支架狭窄

注：女，42岁，下肢肿胀、腹胀、腹水10年余。A.下腔静脉造影显示下腔静脉肝段阻塞（←）；B.用球囊扩张及支架置入后复查造影显示：下腔静脉血流通畅（←）；C.介入术后7年原症状复发，复查造影显示下腔静脉内支架闭塞（→）；D.CT显示下腔静脉内支架塌陷（↑）；重复介入失败

图1-6-14　巴德-吉亚利综合征介入治疗后随访—肝静脉支架狭窄

注：男，41岁，腹胀、腹水、肝功能异常9年。A.经颈静脉途径插管至肝右静脉造影显示：肝右静脉呈阶段性阻塞（↑）；B.用球囊扩张及支架置入后复查造影显示：肝右静脉血流通畅（↑）；C.介入术后1年原症状复发，复查造影显示肝右静脉支架闭塞（↑）、远侧血栓形成（↓）；D.经局部溶栓、球囊扩张后复查造影显示阻塞有改善（↓）

七、疗效评价

开通肝静脉完全性阻塞是治疗BCS的要点。寻找肝静脉开口是介入治疗的关键步骤之一，可用经股静脉途径、经颈静脉途径和经皮经肝穿刺途径，有时需要联合应用两种以上穿刺途径。经股静脉途径插管是诊断和治疗BCS的基本技术，但多不能找到完全闭塞的肝静脉开口；经颈静脉途径是开通肝静脉阻塞成功率最高的方法，需要术者有一定经验、操作有一定难度；当经前述两种途径均不能找到肝静脉开口或肝内较大的静脉分支时，可用经皮经肝穿刺途径、推荐用细针（直径≤21G）穿刺，当找到肝静脉主干或较大的分支后、用导丝交换技术从颈静脉或股静脉途径进行PTA和置入支架，以避免或降低腹腔内出血的发生率。一般认为，对肝静脉完全阻塞的患者，如能开通一支直径≥10mm静脉（无论是肝静脉的一支主干、侧支或副肝静脉闭塞），只要能够满足肝静脉血流回流即可获得优良的临床疗效，不必强调开通二支或三支肝静脉阻塞。另外，尾叶区静脉增粗在肝静脉完全阻塞的患者中出现率较高，经扩张的尾叶插管造影有助于寻找完全闭塞的肝静脉开口；但单纯用球囊扩张尾叶静脉开口多不能获得满意的临床疗效。

文献报道，用介入技术开通肝静脉、下腔静脉阻塞后1、3、5年通畅率分别达90%～98%、85%～90%%、70%～90%，不同国别和地区学者报道的疗效存在差异，其中肝静脉再狭窄的发生率高于下腔静脉阻塞开通后再狭窄的发生率。介入治疗BCS后再狭窄的高危因素包括抗凝-抗血小板治疗不充分、节段性阻塞、合并血栓形成、植入支架过长（如>60mm）、支架成角或展开不完全、原有基础病变（如血液高凝状态）的持续存在等。

用介入技术（球囊扩张、支架置植入和清除血栓技术）开通肝静脉阻塞具有创伤性较小、技术成功率高、并发症发生率低、能够迅速消除临床症状、中-远期疗效优良等优点。介入治疗肝静脉型BCS需要术者技术娴熟，对器材和设备有较高的要求；另外，术后有一定比例患者发生再狭窄，是影响远期疗效的主要因素。

（王茂强 刘凤永 王志军 阎洁羽）