二 诊疗思路

【鉴别诊断】此患者病程中有明确的慢性心力衰竭症状、体征，查体及辅助检查提示心脏扩大呈扩张型心肌病样改变，故首先需针对扩张型心肌病进行鉴别诊断。

1．扩张型心肌病的鉴别诊断

（1）原发性：常染色体遗传，遗传易感和环境因素。

（2）获得性：免疫性、酒精性、心动过速性。

（3）常见心脏病终末期：冠心病、高血压、心肌炎。

（4）继发性：系统性红斑狼疮、白塞病、代谢性疾病。

患者无其他基础心脏疾病、无其他系统受累证据，考虑原发性或获得性扩张型心肌病可能，需进一步完善相关基因及抗体检测。结合患者幼年居住地为克山病流行地区，家族中一级亲属早年因“心脏病”去世，患者同时患大骨节病，故考虑慢性克山病可能性大。但仍需进一步除外原发性和其他获得性扩张型心肌病。

此次患者以晕厥主诉入院，针对明确心脏扩大患者发作意识丧失，需进一步鉴别病因。

2．心脏扩大患者意识丧失的鉴别诊断

（1）心律失常：快速心律失常、缓慢心律失常。

（2）结构性心脏病：瓣膜病、急性心肌梗死/缺血、肥厚型心肌病。

（3）反射性晕厥。

（4）体位性低血压。

【入院后进一步完善检查】

1. Holter

窦性心律（51~85次/分，平均63次/分），室内阻滞；房性期前收缩2次/全天；室性期前收缩399次/全天，其中成对室性期前收缩3次/全天（多种形态）; ST-T段继发性改变（患者未诉不适）。

2. ABPM

见图6。全天平均收缩压：96 mmHg，全天平均舒张压：66 mmHg；白天平均收缩压：97 mmHg，白天平均舒张压：67 mmHg；夜间平均收缩压：91 mmHg，夜间平均舒张压：60 mmHg。

图6 ABPM监测。24小时动态血压趋势图

卧位：血压 93/60 mmHg，脉搏57次/分。

立位1分钟：血压 94/67 mmHg，脉搏65次/分。

立位3分钟：血压 89/62 mmHg，脉搏61次/分。

立位5 分钟：血压110/75 mmHg，脉搏63次/分。

3．经颅多普勒超声（TCD）检查

印象：于双侧颞窗监测大脑中动脉（MCA）血流速度，双侧屏气指数（BHI）在正常范围。分别于平卧10分钟后、坐位、直立位监测血压、心率及相应脑血流速度。卧位、坐位、立位心率未见代偿性增快。坐位血压较平卧位无明显下降趋势，直立1分钟左右测收缩压＜90 mmHg，同时可见脑血流速度较前明显下降，此后血压恢复卧位水平，脑血流速度逐渐恢复此前水平。检查过程中，患者未诉头晕、心悸等不适。

提示：心脏迷走神经功能试验（+）、脑小血管CO2反应性良好，一过性直立性低血压伴心率失代偿；自主神经功能不全。

【入院治疗】

（1）补硒：硒酵母片4片口服，每日1次。

（2）抗心室重构：贝那普利10 mg口服，每日1次；螺内酯 20 mg口服，每日1次；美托洛尔缓释片47.5 mg口服，每日1次。

（3）抗心律失常：胺碘酮 100 mg，每日1次口服，减量至100 mg口服， 隔日1次。

（4）利尿：托拉塞米10 mg口服，隔日1次→暂停。

（5）抗血小板：阿司匹林0.1 g口服，每日1次。

（6）调脂：瑞舒伐他汀 10 mg口服， 每日1次。

（7）降糖：二甲双胍片（格华止） 500 mg口服，每日2次；格列齐特缓释片 60mg口服，每日2次；阿卡波糖片 100 mg口服，每日3次。

（8）改善失眠：艾司唑仑片 1片口服，每晚1次；思诺思片 1片口服，每晚1次。

【出院诊断】①扩张型心肌病， 克山病可能大，窦性心律，一度房室传导阻滞，室性期前收缩，左心房、左心室扩大，心功能Ⅰ级（NYHA分级）; ②体位性低血压； ③2型糖尿病；④大骨节病。